Αμυλοείδωση και άλλες σπάνιες αιματολογικές νεοπλασίες

Η Θεραπευτική Κλινική της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ σε συνεργασία με την ΙΕΜΒΙΘΕΚ, διοργάνωσε συνέδριο με τίτλο «Αμυλοείδωση και άλλες Σπάνιες Αιματολογικές Νεοπλασίες: Προσεγγίσεις στη Διάγνωση και τη Θεραπεία». Στο διεπιστημονικό αυτό συνέδριο, παρουσιάστηκαν όλες οι νεότερες εξελίξεις σε σπάνια αιματολογικά νοσήματα που αφορούν πολλές ιατρικές ειδικότητες από τους σημαντικότερους Έλληνες Επιστήμονες που ασχολούνται με αυτά.

Την πρώτη ημέρα του συνεδρίου παρουσιάστηκαν τα νεότερα δεδομένα στη διάγνωση και θεραπεία σπάνιων αιματολογικών νοσημάτων της λεμφικής και μυελικής σειράς. Στην πρώτη ενότητα που συντόνισαν οι καθηγητές Αιματολογίας του ΕΚΠΑ Παναγιώτης Παναγιωτίδης και Ευάγγελος Τέρπος , αναλύθηκαν όλες οι πρόσφατες εξελίξεις στην αντιμετώπιση του λεμφώματος Hodgkin του τύπου της οζώδους λεμφοκυτταρικής επικράτησης (από τον καθηγητή Αιματολογίας του ΕΚΠΑ Θεόδωρο Βασιλακόπουλο), της λευχαιμίας από τριχωτά λεμφοκύτταρα (από την Καθηγήτρια Αιματολογίας του ΕΚΠΑ Μαρία Αγγελοπούλου) και των δερματικών Τ-λεμφωμάτων (από τις Καθηγήτριες της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ Ευαγγελία Παπαδαυίδ και Μαρίνα Σιακαντάρη). 

Στη συνέχεια αναλύθηκαν όλα τα παθολογοανατομικά και κλινικά δεδομένα για την Ιδιοπαθή Πολυκεντρική νόσο του Castleman (από τους καθηγητές της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ Παναγιώτη Τσιριγώτη και Περικλή Φούκα και την Αιματολόγο ΓΝΘ Παπαγεωργίου Αναστασία Μπαντή).

Στη δεύτερη ενότητα που συντόνισαν οι Καθηγητές Αιματολογίας του ΕΚΠΑ Μιχαήλ Βουλγαρέλης και Φλώρα Κοντοπίδου, αναλύθηκαν όλες οι πρόσφατες εξελίξεις στην αντιμετώπιση της Νυκτερινής Παροξυντικής Αιμοσφαιρινουρίας (από την αν. καθηγήτρια του Παν. Πατρών Έλενας Σολωμού), των υποπλαστικών Μυελοδυσπλαστικών Συνδρόμων (από την καθηγήτρια Αιματολογίας του ΕΚΠΑ Βασιλική Παππά), της μαστοκυττάρωσης (από τη διευθύντρια της Αιματολογικής Κλινικής του ΓΝ Ευαγγελισμός Μαρία Παγώνη) και των  υπερηωσινοφιλικών συνδρόμων (από την καθηγήτρια του ΕΚΠΑ Σταυρούλα Γιαννούλη).

Τέλος, η τελευταία ενότητα ήταν αφιερωμένη στις διαταραχές της αιμόστασης στα αιματολογικά νοσήματα, υπό τον συντονισμό των καθηγητών του ΕΚΠΑ Μαριάννας Πολίτου και Αργύριου Τσαντέ. Αναλύθηκαν οι μηχανισμοί ανάπτυξης των διαταραχών της πήξης στη Νυκτερινή Παροξυντική Αιμοσφαιρινουρία και την Οξεία Προμυελοκυτταρική Λευχαιμία (από τις αν. καθηγήτριες του ΕΚΠΑ Στυλιανή Κοκόρη και Σερένα Βαλσάμη) καθώς και η αντιμετώπιση των επίκτητων ανασταλτών της πήξης στα λεμφώματα (από την καθηγήτρια του Παν. Θεσσαλονίκης Σοφίας Βακαλοπούλου).

Τέλος η εναρκτήρια ομιλία με τίτλο «Νέα Επιδημιολογικά Δεδομένα για την Πρόληψη των Αιματολογικών Κακοηθειών», δόθηκε από την καθηγήτρια Θεραπευτικής-Επιδημιολογίας του ΕΚΠΑ Θεοδώρα Ψαλτοπούλου.

Η δεύτερη μέρα ήταν αφιερωμένη στην αμυλοείδωση, μια σχετικά σπάνια νόσο, με πολλές κλινικές εκφάνσεις, δύσκολη διάγνωση και θεραπεία που εξελίσσεται ταχύτατα. 

Στην πρώτη πρωινή συνεδρία που συντόνισαν η καθηγήτρια Φαρμακολογίας τους τμήματος Φαρμακευτικής του  ΕΚΠΑ  Ιωάννα Ανδρεάδου και η αν. καθηγήτρια  του Τμήματος Βιολογίας του ΕΚΠΑ Βασιλική Οικονομίδου, η Δρ Ασημίνα Παπανικολάου, διευθύντρια Παθολογοανατόμος στο Αιμοπαθολογοανατομικό Εργαστήριο του Ν. «Ευαγγελισμός», παρουσίασε τις προκλήσεις στην ιστολογική  διάγνωση  της νόσου, η Δρ Ε. Παπανάγνου δεδομένα σχετικά με το Οξειδωτικό και πρωτεοτοξικό stress και αποτελέσματα από τη σχετική έρευνα στο εργαστήριο του καθηγητή Βιολογίας, Ζωικού Κυττάρου και Ηλεκτρονικής Μικροσκοπίας του Τμήματος Βιολογίας του ΕΚΠΑ,  Ιωάννη Τρουγκάκου. 

Η Δρ Νάγια Νικολάου παρουσίασε δεδομένα σχετικά με την καρδιοτοξικότητα των ανοσοσφαιρινών και της TTR και αποτελέσματα από την πρωτοποριακή εργασία που διεξάγεται στο  ΕΚΠΑ με την ανάπτυξη ζωικών μοντέλων καρδιοτοξικότητας, στο εργαστήριο της Καθηγήτριας Ιωάννας Ανδρεάδου. Κατόπιν ο Επ. Καθηγητής  Ιερώνυμος Ζωϊδάκης ανέλυσε το ρόλο της Πρωτεομικής Ανάλυσης στην τυποποίηση του αμυλοειδούς ενώ  ο Δρ  Ιωάννης Πιρμέττης, Διευθυντής Ερευνών στο Ινστιτούτο Πυρηνικών και Ραδιολογικών Επιστημών, Τεχνολογίας, Ενέργειας και Ασφάλειας του ΕΚΕΦΕ «ΔΗΜΟΚΡΙΤΟΣ», παρουσίασε δεδομένα σχετικά με νέους ιχνηθέτες που αναπτύσσονται  σε συνεργασία με το ΕΚΠΑ για την απεικόνιση του αμυλοειδούς. Τέλος η Δρ  Β. Νάση, παρουσίασε νεότερα σχετικά με την ανάπτυξη καινοτόμων φαρμάκων για την αμυλοείδωση στο εργαστήριο της Αν. Καθηγήτριας Βασιλικής Οικονομίδου στο ΕΚΠΑ.  

Η επόμενη συνεδρία επικεντρώθηκε στην  απεικόνιση της Αμυλοείδωσης στην καρδιά και συντονίστηκε από τον Καθηγητή Ακτινοδιαγνωστικής και διευθυντή του Β΄ Εργαστηρίου Ακτινολογίας της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ Νικόλαου Κελέκη και τον καθηγητή Καρδιολογίας στη Θεραπευτική Κλινική, Κίμωνα Σταματελόπουλο. 

Η Δρ Ν. Λάμα παρουσίασε τις νεότερες τεχνικές και το ρόλο της  μαγνητικής τομογραφίας στη διάγνωση της αμυλοείδωσης καρδιάς αλλά και στην αξιολόγηση της ανταπόκρισης στη θεραπεία και ο Δρ  Γ. Γεωργιόπουλος, Ακαδημαϊκός Υπότροφος στη Θεραπευτική Κλινική, αντίστοιχες νεότερες τεχνικές στην υπερηχογραφία καρδιάς. Ακολούθησε ένα ιδιαίτερα ενδιαφέρον στρογγυλό τραπέζι που επικεντρώθηκε σε ειδικά διαγνωστικά προβλήματα στην αμυλοείδωση καρδιάς μέσα από την παρουσίαση περιπτώσεων και με το συντονισμό του καθηγητή  Καρδιολογίας και Διευθυντή της Β’ Καρδιολογικής Κλινικής του ΕΚΠΑ Γεράσιμου Φιλιππάτου και του καθηγητή  Καρδιολογίας του ΕΚΠΑ Χαράμαμπου Βλαχόπουλου. 

Τις περιπτώσεις παρουσίασαν και συζήτησαν με το προεδρείο και το κοινό , οι καρδιολόγοι Κ. Κατωγιάννης,  Α. Αντωνόπουλος και Ι. Πετρόπουλος και ανέδειξαν τις ειδικές προκλήσεις στη διάγνωση της νόσου.    

Στο στρογγυλό τραπέζι που ακολούθησε τέθηκαν ειδικά  Θεραπευτικά διλήμματα στην αντιμετώπιση της αμυλοείδωσης καρδιάς.  Τη συζήτηση συντόνισαν ο Δρ Σταμάτης Αδαμόπουλος, διευθυντής της Μονάδας Καρδιακής Ανεπάρκειας και Μεταμοσχεύσεων Καρδιάς στο Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο και ο Καθηγητής Καρδιολογίας του ΕΚΠΑ, Ιγνάτιος Οικονομίδης.  

Ο Δρ Βαγγέλης Ρεπάσος ανέλυσε τις αρρυθμίες και τι ιδιαιτερότητες στην αντιμετώπιση τους σε ασθενείς με αμυλοείδωση καρδιάς. Η συνύπαρξη ATTR αμυλοείδωσης και στένωσης αορτής είναι συχνή και ένα από τα σημεία που θέτουν την υποψία για την νόσο. 

Ο καθηγητής Καρδιολογίας του ΕΚΠΑ Κωνσταντίνος Τούτουζας , με μεγάλη εμπειρία στη διαδερμική τοποθέτηση / αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας (TAVI) ανέλυσε διεξοδικά τις ειδικές προκλήσεις σε ασθενείς με ATTR, με συχνή συνύπαρξη και των  δυο οντοτήτων. Ο Επ. Καθηγητής Καρδιολογίας στη Θεραπευτική Κλινική Αλέξανδρος Μπριασούλης παρουσίασε τη συντηρητική αντιμετώπιση της ΚΑ σε ασθενείς με αμυλοείδωση καρδιάς και τέλος ο Δρ  Μ. Μπόνιος Καρδιολόγος στο Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο, παρουσίασε τις ειδικές προκλήσεις  στη μεταμόσχευση καρδιάς σε ασθενείς με αμυλοείδωση αλλά και τη σχετική εμπειρία του κέντρου σε ανάλογες περιπτώσεις.

Το στρογγυλό τραπέζι σχετικά με την Κληρονομούμενη αμυλοείδωση, συντόνισαν η καθηγήτρια Επιδημιολογίας & Προληπτικής Ιατρικής του ΕΚΠΑ Θεοδώρα Ψαλτοπούλου και ο αν. καθηγητής Νευρολογίας-Νευρογενετικής του ΕΚΠΑ Γεώργιος Κούτσης, ο οποίος επιπλέον παρουσίασε δεδομένα σχετικά με τη διάγνωση και την επίπτωση της κληρονομούμενης αμυλοείδωσης στην Ελλάδα. 

Η αν. καθηγήτρια Βιολογίας-Νευρογενετικής Γεωργία Καραδήμα, συζήτησε την προσέγγιση στη γενετική συμβουλευτική σε ασθενείς με  κληρονομούμενη αμυλοείδωση και τις οικογένειες τους ενώ ο επ. καθηγητής Νευροακτινολογίας, Γεώργιος Βελονάκης παρουσίασε νεότερα δεδομένα σχετικά με την απεικόνιση του νευρικού συστήματος (κεντρικού και περιφερικού ) στην αμυλοείδωση. Τέλος ο αν. λαθηγητής Νευρολογίας  Παναγιώτης Κοκότης παρουσίασε το ρόλο της βιοψίας δέρματος, μιας ελάχιστα επεμβατικής μεθόδου,  στη διάγνωση και διαχείριση ειδικά της κληρονομούμενης αμυλοείδωσης.  

Στο στρογγυλό τραπέζι με Θέματα που αφορούν στην συστηματική  αμυλοείδωση από ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών (AL αμυλοείδωση), που συντόνισαν η καθηγήτρια Παθολογίας του ΕΚΠΑ  Μαρίνα Μαντζουράνη και η καθηγήτρια Ανοσολογίας του Τμήματος Βιολογίας του ΕΚΠΑ Ουρανία Τσιτσιλώνη συζητήθηκε αρχικά το θέμα της μεταμόσχευσης νεφρού στην AL από την αν. καθηγήτρια Νεφρολογίας -Μεταμόσχευσης νεφρού Σμαραγδή Μαρινάκη. 

Ο καθηγητής Ευστάθιος  Καστρίτης παρουσίασε δεδομένα σχετικά με την σπάνια αλλά δύσκολη στην αντιμετώπιση  IgM αμυλοείδωση, ο μεταδιδακτορικός ερευνητής Ιωάννης Κωστόπουλος δεδομένα σχετικά με τη σημασία των κυκλοφορούντων  πλασματοκυττάρων στο περιφερικό αίμα στην AL αμυλοείδωση ενώ ο Δρ Ευάγγελος Ελευθεράκης το ρόλο που μπορεί να έχει σήμερα η αυτόλογη μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων. 

Τέλος, η  κα Κ. Καράτζη, επίκουρη καθηγήτρια Κλινικής Συμβουλευτικής και Διατροφικής Συμπεριφοράς, στο Γεωπονικό Πανεπιστήμιο Αθηνών έθιξε ένα καίριο θέμα: τη διατροφολογική προσέγγιση στον άρρωστο με αμυλοείδωση, που αποτελεί μια ιδιαίτερα δύσκολη πρόκληση και η οποία απαιτεί συστηματική προσέγγιση και αντιμετώπιση.  

Η τρίτη μέρα ξεκίνησε με ένα στρογγυλό τραπέζι σχετικά με Σπάνιες Πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες και τις επιπλοκές τους, με συντονιστές τον Πρύτανη καθηγητή Θάνο Δημόπουλο και την καθηγήτρια Βιολογίας στο Εργαστήριο Βιολογικής Χημείας, της Ιατρική Σχολής του ΕΚΠΑ, Παρασκευή Μουτσάτσου. 

Αρχικά η καθηγήτρια Παθολογικής Ανατομικής Χαρά Γακιοπούλου, παθολογοανατόμος με ειδική επικέντρωση στην ιστολογία του νεφρού και μεγάλη εμπειρία στο πεδίο, παρουσίασε  νεότερα δεδομένα σχετικά με την Μονοκλωνική γαμμαπάθεια «Νεφρικής Σημασίας» την οποία ακολούθησαν οι συζητήσεις περιπτώσεων από την επίκ. καθηγήτρια Νεφρολογίας Σοφία Λιονάκη και τον επίκ. καθηγητή Αιματολογίας Παναγιώτη Διαμαντόπουλο, που έδωσαν τη δυνατότητα για μια πολυεπιστημονική προσέγγιση σε αυτά τα σπάνια νοσήματα. 

Ακολούθως, στο στρογγυλό τραπέζι για τις μονοκλωνικές γαμμαπάθειες με ειδική κλινική σημασία ο καθηγητής Δερματολογίας και διευθυντής της Α’ Δερματολογικής Κλινικής του ΕΚΠΑ Αλέξανδρος Στρατηγός και ο καθηγητής Ευστάθιος Καστρίτης συντόνισαν  τις παρουσιάσεις σχετικά με το σύνδρομο  POEMS από την Αιματολόγο Δρ Δέσποινα Φωτίου, τις νευροπάθειες σχετιζόμενες με μονοκλωνικές γαμμαπάθειες από τον επίκ. καθηγητή Νευρολογίας Παναγιώτη Ζη , τις  Δερματικές εκδηλώσεις των Μονοκλωνικών γαμμαπαθειών από τον επίκ. καθηγητή Δερματολογίας Σταμάτη Γρηγορίου και τις επιπλοκές των μονοκλωνικών γαμμαπαθειών από τους οφθαλμούς από την επίκ. καθηγήτρια Οφθαλμολογίας, του ΕΚΠΑ, Ειρήνη Χατζηράλλη. Το πρωινό έκλεισε με μια  Ειδική Συνεδρία για την Ιστιοκυττάρωση Langerhans, την οποία συντόνισε η Δρ  Ειρήνη Κατωδρύτου και στην οποία ο αν. καθηγητής Πνευμονολογίας Γρηγόριος Στρατάκος παρουσίασε δεδομένα σχετικά με την πνευμονική ιστιοκυττάρωση Langerhans ενώ ο Δρ Π. Μάκρας, διευθυντής του Τμήματος Βιοϊατρικής Έρευνας του 251 ΓΝ Αεροπορίας, τις Κατευθυντήριες οδηγίες για την αντιμετώπιση της νόσου.  

Η ημέρα συνεχίστηκε  με την παρουσίαση ειδικών θεμάτων στη μακροσφαιριναιμία Waldenström, στη συνεδρία την οποία συντόνισε η καθηγήτρια Αιματολογίας  Μαρία-Χριστίνα Κυρτσώνη, και στην οποία η αν . καθηγήτρια  Θεραπευτικής-Ογκολογίας Μαρία Γαβριατοπούλου παρουσίασε  ασυνήθεις επιπλοκές της MW ενώ οι γιατροί της Θεραπευτικής Κλινικής Γιάννης Ντάνασης-Σταθόπουλος και Παναγιώτης Μαλανδράκης συνέχισαν με τη διαγνωστική και θεραπευτική αντιμετώπιση δυο απαιτητικών περιστατικών με σπάνιες επιπλοκές της. 

Απολαμβάνετε το περιεχόμενο μας? Εγγραφείτε στο newsletter μας!

Τέλος η Μαρία-Χριστίνα Κυρτσώνη συζήτησε την αντιμετώπιση της MW  που είναι ανθεκτική σε θεραπεία με αναστολείς BTK, μια σύγχρονη κλινική πρόκληση. Η ημέρα έκλεισε  με ένα στρογγυλό τραπέζι σχετικά με σπάνια πλασματοκυτταρικά νεοπλάσματα: Την πλασματοκυτταρική λευχαιμία από την διευθύντρια Αιματολόγο στο Θεαγένειο Ειρήνη Κατωδρύτου, το Μυέλωμα του  ΚΝΣ από τη διευθύντρια Αιματολόγο στο Ν. «Ευαγγελισμός» κα Σωσάννα Δελήμπαση και το μονήρες πλασματοκύττωμα από τη διευθύντρια Αιματολόγο στο Ν. «Αγ. Σάββας» Αναστασία Πουλή.