Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα: Τι είναι και πώς αντιμετωπίζονται

Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα αποτελούν μία κοινή αιματολογική ασθένεια που αφορά κυρίως ηλικιωμένους και εκδηλώνεται με την ανάπτυξη αναιμίας, αλλά και χαμηλών τιμών άλλων στοιχείων του αίματος, όπως λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Άλλος ορισμός της ασθένειας είναι ανθεκτική αναιμία. Στα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα υπάρχει, κυρίως, διαταραχή της ωρίμανσης των κυττάρων του αίματος στον μυελό των οστών.

Γράφει η Δρ. Μαρία Βεργουλίδου-Στυλιανίδη (αιματολόγος- παθολόγος ογκολόγος):

Η ανάπτυξη αναιμίας είναι μια πρώτη ένδειξη προς παραπομπή στον αιματολόγο. Ενώ αρχικά γίνεται αποκλεισμός άλλων συνηθισμένων αιτιών αναιμίας όπως έλλειψη σιδήρου (σιδηροπενική αναιμία), έλλειψη βιταμίνης Β12 ή φυλλικού οξέος (μεγαλοβλαστική αναιμία), διαταραχή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (θαλασσαιμία, αιμολυτική αναιμία), ακολουθεί εξειδικευμένη διερεύνηση.

Μετά από αποκλεισμό άλλων αιτιών αναιμίας, η εξέταση διαλογής για την αναγνώριση των μυελοδυσπλαστικών συνδρόμων είναι η κυτταρολογική εξέταση του μυελού των οστών με την ανάδειξη των δυσπλαστικών αλλοιώσεων των ερυθρών αιμοσφαιρίων, δηλαδή διαταραχή της σωστής ωρίμανσης, στο μυελό των οστών. Η εξέταση με οστεομυελική βιοψία και μικροσκοπική εξέταση μυελού των οστών είναι μια εύκολη εξέταση με λήψη δείγματος από το οστό της λεκάνης, όπου μπορούν να εξεταστούν όλα τα κύτταρα του αίματος και το στάδιο ωρίμανσης τους στο μικροσκόπιο. Επιπλέον εξειδικευμένες μέθοδοι ελέγχου του DNA και αναγνώρισης μεταλλάξεων μπορούν να αποκαλύψουν την αιτία διαταραχής ωρίμανσης των κυττάρων και της σωστής λειτουργίας του μυελού των οστών.

Η κατηγοριοποίηση των μυελοδυσπλαστικών συνδρόμων γίνεται σε χαμηλού, μεσαίου και υψηλού κινδύνου. Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα υψηλού κινδύνου προσομοιάζουν με προλευχαιμικές μορφές και απαιτούν εντατική αντιμετώπιση. Ωστόσο, τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα χαμηλού ρίσκου χρήζουν αρχικά μόνο παρακολούθησης, ενώ σε περίπτωση επιδείνωσης των τιμών της αιμοσφαιρίνης κάτω του 10 g/dL, (φυσιολογικές τιμές 12-16 g/dL), χορηγείται αρχικά αυξητικός παράγοντας όπως η ερυθροποιητίνη για αύξηση της αιμοποίησης.  Σε περίπτωση μη ανταπόκρισης κρίνεται αναγκαία η μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ωστόσο, πέρα από την περιορισμένη διαθεσιμότητα μονάδων αίματος, άλλες πιθανές επιπλοκές όπως ανάπτυξη αντισωμάτων, καρδιακή συμφόρηση (ηλικιωμένους ασθενείς) κ.ά. μας ωθούν στην αναζήτηση άλλων φαρμακευτικών μεθόδων αντιμετώπισης.

Ένας νεότερος παράγοντας που χρησιμοποιείται τα τελευταία χρόνια για την αύξηση της αιμοσφαιρίνης και την αποφυγή μεταγγίσεων είναι το σκεύασμα luspatercept, το οποίο ενεργοποιεί την οδό ωρίμανσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων βελτιώνοντας έτσι την τιμή της αιμοσφαιρίνης. Η χορήγηση του Luspatercept σε χαμηλού κινδύνου μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα είναι μια συνηθισμένη, πλέον τακτική, με υποσχόμενα αποτελέσματα. Περαιτέρω εφαρμογή του φαρμάκου αυτού αφορά τη θαλασσαιμία.

Απολαμβάνετε το περιεχόμενο μας? Εγγραφείτε στο newsletter μας!

Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα αποτελούν τις πιο συχνές αιματολογικές ασθένειες με το ποσοστό τους να αυξάνεται με την πάροδο της ηλικίας.  Σε περίπτωση που διαγνωστεί μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο σε νεαρό άτομο τότε επιλογή θεραπείας αποτελεί η μεταμόσχευση μυελού των οστών.