Kαρδιακή αμυλοείδωση: Αντιστράφηκε σε τρεις ηλικιωμένους ασθενείς
12 Ιουνίου 2023, 07:00
Αν και σπάνια, με περίπου 5.000-7.000 περιπτώσεις στις Ηνωμένες Πολιτείες κάθε χρόνο, η σχετιζόμενη με την τρανσθυρετίνη αμυλοειδική μυοκαρδιοπάθεια (ATTR-CM) είναι μία ιδιαίτερα απειλητική πάθηση, η οποία προκαλείται από την εναπόθεση της πρωτεΐνης τρανσθυρετίνης, σε μη φυσιολογική μορφή, στην καρδιά. Τώρα, ερευνητές με επικεφαλής επιστήμονες από το University College του Λονδίνου, ανακοίνωσαν για πρώτη φορά, την αυθόρμητη ανάρρωση τριών ασθενών με ATTR-CM. Τα ευρήματα δημοσιεύονται στο New England Journal of Medicine.
Οι τρεις ασθενείς ήταν ηλικιωμένοι άνδρες με τον πρώτο 68 ετών, το δεύτερο 82 και τον τρίτο ασθενή στα 76 έτη. Όλοι παρουσίασαν καρδιακή ανεπάρκεια δευτέρου βαθμού, η οποία προκαλούσε συμπτώματα για περισσότερο από 6 μήνες.
Επιπλέον, οι ασθενείς 1 και 2 είχαν προηγούμενο ιστορικό αμφοτερόπλευρου συνδρόμου καρπιαίου σωλήνα, ο ασθενής 2 είχε κολπική μαρμαρυγή και στον ασθενή 3 είχε τοποθετηθεί πρόσφατα βηματοδότης. Μετά από περαιτέρω έρευνες, και οι 3 διαγνώστηκαν με ATTR-CM.
Οι ασθενείς παρακολουθήθηκαν στα 1, 2 και 3 έτη. Κατά την παρακολούθηση, και οι 3 ανέφεραν βελτιώσεις στα συμπτώματά τους, παρά το γεγονός ότι δεν είχαν λάβει θεραπείες που θα μπορούσαν να τροποποιήσουν τη νόσο. Έρευνες - συμπεριλαμβανομένων αιματολογικών εξετάσεων, πολλών τεχνικών απεικόνισης, όπως ηχοκαρδιογράφημα, σαρώσεις απεικόνισης καρδιακού μαγνητικού συντονισμού και σπινθηρογράφημα - επιβεβαίωσαν ότι το αμυλοειδές είχε σχεδόν καθαριστεί πλήρως και η καρδιακή λειτουργία είχε επανέλθει σχεδόν στο φυσιολογικό.
Οι ερευνητές αναφέρουν ότι η βελτίωση μπορεί να οφείλεται σε μια ανοσολογική απόκριση.
Βρήκαν αντισώματα στους 3 άνδρες που στόχευαν ειδικά τις εναποθέσεις αμυλοειδούς. Αυτά τα αντισώματα που στοχεύουν το αμυλοειδές δεν βρέθηκαν σε άλλους ασθενείς των οποίων η κατάσταση εξελίχθηκε κανονικά. Η βιοψία στον καρδιακό μυ ενός από τους ασθενείς, έδειξε μια άτυπη φλεγμονώδη απόκριση που περιβάλλει τις εναποθέσεις αμυλοειδούς.
«Προηγούμενες μελέτες θεραπείας αντισωμάτων επιβεβαίωσαν ότι οι εναποθέσεις αμυλοειδούς θα μπορούσαν να αφαιρεθούν από τα κοιλιακά σπλάχνα, αλλά αυτή είναι η πρώτη σταθερή απόδειξη ότι οι καρδιακές εναποθέσεις τρανσθυρετίνης είναι επιρρεπείς στην απομάκρυνση, αξιοποιώντας τον εγγενή τρόπο του οργανισμού να απαλλαγεί από ανεπιθύμητους εισβολείς», είπε ο καρδιολόγος Δρ. Richard Wright στο Medical News Today.
Τα ευρήματα αυτής της μελέτης και τα πρώιμα αποτελέσματα των δοκιμών, μπορούν κάλλιστα να οδηγήσουν στην εύρεση αποτελεσματικότερων θεραπειών, δίνοντας ελπίδα σε όσους πάσχουν από αυτή τη θανατηφόρα πάθηση.
Tags: αμυλοείδωση